폐섬유화증이란? 정의부터 진단 기준까지 명확하게 정리

만성 기침과 숨 가쁨, 방치하면 위험합니다. 기침이 오래간다면 단순 감기가 아닐 수도 있습니다. 숨쉬기 힘든 이유, 혹시 폐섬유화증일까요? 증상부터 원인, 진단 기준까지 폐가 굳는 병에 대한 핵심 정보를 미세한 호흡곤란부터 CT상 변화까지, 진단과정과 주요 원인을 집중 분석했습니다.

≣ 목차

1. 폐섬유화증이란 ?

폐섬유화증(Pulmonary Fibrosis)은 폐 조직이 비정상적으로 굳어지고 두꺼워지는 병입니다. 우리 폐는 산소와 이산화탄소를 교환하는 매우 얇은 막으로 구성되어 있어야 정상적인 호흡이 가능합니다. 그러나 섬유화가 진행되면 이 얇은 막이 두꺼워지면서 산소가 혈액으로 제대로 전달되지 못하게 됩니다. 이는 점차 만성 호흡곤란, 기침, 피로감 등의 증상을 일으키고 궁극적으로는 호흡 부전으로 이어질 수 있습니다. 특히 특발성 폐섬유화증(IPF)은 뚜렷한 원인 없이 발생하며 진행 속도도 빠른 질환으로, 조기 발견이 무엇보다 중요합니다.

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2. 주요 증상은?

폐섬유화증의 증상은 천천히 시작되어 점차 악화되는 특징이 있습니다. 초기에 단순한 피로감이나 기침 정도로 느껴지기 때문에 다른 질환으로 오인되기 쉽습니다. 하지만 시간이 지날수록 호흡이 점점 불편해지고 일상생활에도 지장을 줄 수 있습니다.

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대표적인 증상들

점점 심해지는 호흡곤란

초기에는 계단을 오르거나 빠르게 걷는 등 활동적인 상황에서만 숨이 차지만 병이 진행되면 휴식 중에도 숨쉬기가 어렵게 됩니다.

지속적인 마른기침

가래 없이 마른기침이 오래 지속되며 밤에 심해지는 경우도 많습니다. 다른 호흡기 질환과 달리 감기나 천식 증상 없이 기침만 계속된다면 폐섬유화증을 의심해 볼 수 있습니다.

만성적인 피로와 무기력감

폐의 기능이 떨어지면서 체내 산소 공급이 줄어들기 때문에 피로를 쉽게 느끼고 기운이 없습니다. 아침에 일어나도 상쾌하지 않고 활동량도 줄어들게 됩니다.

체중 감소

식욕이 줄고 활동량도 줄어들기 때문에 점차 의도치 않은 체중 감소가 나타날 수 있습니다.

손끝 곤봉증 (Clubbing)

손끝이 넓고 둥글어지는 현상으로 만성적인 산소 부족 상태를 반영합니다. 이는 중증 폐질환에서 나타나는 특징적인 소견입니다.

증상이 늦게 나타나는 이유

폐는 상당 부분이 손상되기 전까지는 증상을 잘 느끼지 못합니다. 그래서 조기 발견이 어려우며 진단 시 이미 진행된 경우가 많습니다. 기침과 호흡곤란이 수주 이상 지속된다면 꼭 병원 진료를 받아야 합니다.

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3. 주요 원인들

폐섬유화증은 여러 원인에 의해 폐조직이 반복적인 손상과 염증을 거치며 점점 섬유조직으로 대체되는 질환입니다. 섬유조직은 원래의 폐포처럼 산소를 교환할 수 없기 때문에 호흡이 힘들어지게 됩니다.

특발성 폐섬유화증

특발성 폐섬유화증 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)은 가장 흔하면서도 원인을 정확히 알 수 없는 경우입니다. 50세 이상 남성, 특히 흡연자나 가족력 있는 사람에게서 많이 발생합니다. IPF는 진행 속도가 빠르며 생존률이 낮기 때문에 적극적인 관리가 필요합니다.

자가면역질환에 의한 폐섬유화

다음과 같은 면역 관련 질환들이 폐에 염증을 유발하고 그 결과 섬유화로 이어집니다.

류마티스 관절염
전신경화증 (Systemic sclerosis)
혼합성 결합조직질환 (MCTD)
루푸스 (SLE)

직업적 및 환경적 노출

특정 환경에 지속적으로 노출되면 폐 손상이 누적됩니다.

석면, 규소, 금속 가루 등 산업 환경 노출
농부, 목장주, 건설 노동자 등 먼지에 자주 노출되는 직업군
새 깃털, 곰팡이, 동물 배설물과 같은 유기물(‘과민성 폐렴’)

약물 유발성 폐섬유화

특정 약물들이 폐조직 손상을 유발할 수 있습니다.

항암제 (블레오마이신, 메토트렉세이트 등
항부정맥제 (아미오다론 등)
항생제 (니트로푸란토인 등)

바이러스 및 감염

특히 만성 바이러스 감염(Hepatitis C, Epstein-Barr 등)은 지속적인 염증 반응을 유도해 섬유화를 일으킬 수 있습니다.

방사선 치료

유방암이나 폐암 치료 후 방사선에 의해 폐조직이 손상되며 섬유화가 나타날 수 있습니다.

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4. 어떻게 진단할까요?

정확한 진단을 위해서는 다양한 검사를 조합하여 다각도로 분석하는 것이 필요합니다. 폐섬유화는 다양한 형태와 원인을 가지므로, 전문적인 진단 과정이 필수입니다.

흉부 고해상도 CT (HRCT)

폐섬유화 진단에서 가장 핵심적인 영상검사입니다.
섬유화된 부위에서 특징적으로 벌집 형태(honeycombing)나 선상 음영(reticular opacity)이 나타납니다.
특발성 폐섬유화증의 경우, 양측 하엽 중심의 비균일한 섬유화가 확인됩니다.

폐기능 검사

폐기능 검사 (Pulmonary Function Test)는 폐가 어느 정도로 손상되었는지 수치로 확인할 수 있습니다.

폐섬유화증은 주로 제한성 환기장애(restrictive pattern)를 보이며 다음과 같은 지표가 감소합니다.

FVC (강제폐활량): 줄어듦
DLCO (확산용적): 산소 확산능 저하

삼소포화도 검사 및 6분 보행검사

안정 시와 운동 시 산소포화도를 측정합니다.
6분간 걷는 동안 혈중 산소포화도가 떨어지면 폐 기능 저하를 의미합니다.

혈액검사

자가면역질환이 원인인지 확인하기 위한 항체 검사 (ANA, RF, ANCA 등)
염증 수치 (CRP, ESR) 확인

기관지 내시경 및 폐조직 생검

영상과 기능검사로도 확진이 어려운 경우 시행됩니다.
최소 침습적으로 조직을 채취하여 현미경으로 확인합니다.
경우에 따라 수술적 생검(VATS)이 필요할 수 있습니다.

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